视网膜炎Pigmentosa.

1. 症状
2. 原因
3. 治疗方法

色素性视网膜炎(RP)是一种罕见的遗传性疾病，在其中的光敏感视网膜眼睛慢慢地逐渐退化。最终，失明的结果。

当怀疑视网膜色素炎，视野测试可能会在您的日常生活期间或之后进行眼睛考试确定的程度周边视力丧失。可能需要其他专门的眼睛测试来确定你是否失去了夜视或色觉。

视网膜炎症状

色素性视网膜炎的第一个症状通常发生在儿童早期，那时双眼都受到典型的影响。夜视能力会变差，视野也会开始变窄。

当RP首次出现时，负责在昏暗光线下视觉的感光细胞(杆状体)逐渐退化，在夜间看东西变得更加困难。

在患有视网膜炎的后期阶段，只有一小部分中央视觉仍然存在，以及轻微的周边视觉。

预测视觉损失的程度或在患有视网膜炎的比例时，这是非常困难的。你的眼科医生将监测视网膜细胞的健康，并管理测试以确定您可以看到的程度。

在某些时候，您可能会被建议在白天或晚上在点亮的街道上驾驶。最终，您可能无法看到足以驱动。

什么引起色素性视网膜炎?

色素性视网膜炎不是一种单一的疾病，而是一组影响视网膜后部感光细胞的疾病眼睛功能。除了遗传疾病之外，关于导致视网膜炎的原因而闻名并不多。

眼部状况与至少32种不同的基因相关，其控制以多种不同方式传递的特征。有时，遗传性状占主导地位，当父母有RP时，可能会传递给孩子。在其他时候，视网膜炎的特性是隐性的，并且在家庭成员中出现之前可能存在许多代。

这意味着，即使你的母亲和父亲没有视网膜炎，你仍然可以在至少一个父母携带与该特征相关的改变的基因时具有眼病。事实上，大约1％的人口可以被视为视网膜炎毒素遗传倾向的载体。

视网膜炎Pigmentosa发生在美国每4,000人中约1人中。当特性占主导地位时，当人们在40多岁时，它更有可能出现。当特征是隐性时，当人们在20多岁时，它往往会首次出现。

治疗RP

目前还没有治疗视网膜色素变性的方法。但有几家公司正在开发视网膜植入物(有时被称为仿生眼）以及其他创新治疗，在为受RP影响的人们提供或保留某种程度的可用视力，表现出承诺。

如果您注册了一个人，才能在美国提供某些实验装置和治疗方法食品及药物管理局临床试验。

阿格斯II型视网膜假体系统。第二次视线医疗产品开发了Argus II视网膜假体系统，用于通过视网膜炎症和其他退行性视网膜疾病蒙蔽的患者（见下面的视频）。

Argus II系统包括一个内置于一个特殊的相机的微小摄像机眼镜。该摄像机与患者佩戴的一个小型无线设备连接，该设备将视频输入转换为电子信号，通过无线方式传输到眼睛内的植入物上。

植入物利用这一信息刺激视网膜中剩余的健康细胞，从而视觉信息被传输视神经到大脑，它被认为是光的模式。患者学会解释这些模式，以便他或她可以区分对象的轮廓。

在2011年视觉和眼科研究协会（ARVO）的年度会议上，研究人员从RP或其他视网膜疾病蒙蔽的临床试验中提出了30人的临床试验，他们在全世界的10个眼科手术中心植入了ARGUS II器件为期四年。

所有患者均从ARGUS II设备获得了一些视觉感知，许多人对移动性技能的显着改进，例如以下行，开门和窗户以及避免对象。两个人植入了Argus II，能够阅读短句，这些句子超出了研究人员的期望，许多患者的愿景的收益在至少两年的后续期间维持。

Argus II视网膜假肢制度于2013年2月获得FDA批准，用于患有晚期视网膜炎的人的人。系统的成本约为150,000美元，但它可能的医疗保险可能会涵盖与设备和植入手术相关的一些成本。

参见:ARGus II的接收者的个人经历[视频]>

视网膜植入AG)是另一家医疗器械公司，为视网膜植入而植入着患有视网膜炎的症状损失的人。

这家德国公司的Alpha IMS植入技术包括一个3平方毫米的硅芯片，通过手术植入视网膜附近黄斑。植入物包含1,500个单独的像素电池，每个像素电池包含光敏光电二极管，放大器和作为电极，以将电信号传输到视神经。（见视频）。

视网膜视网膜被RP损伤，像素细胞取代了天然的光感受器。当光线照射到植入物中的光电二极管上时，就会产生一个电脉冲，这个电脉冲被发送到视神经，并传到大脑的视觉部分。

由于光敏植入物不能复制由视网膜中的天然光感受器发起的复杂视觉感知过程，因此接收设备的患者不能急剧地对象可视化对象，但能够根据公司定位光源和本地化物理对象。

Retina Implant AG于2013年2月发布的第二人临床试验结果显示，接受αIMS植入物的盲RP患者能够识别门的面孔和读取迹象。同样，该公司在2010年发布的第一个人类临床试验结果表明，一些植入患者能够识别对象和面部表情以及阅读词语，并在一对骰子上看到点。

Retina Inclant AG还没有FDA批准Alpha IMS设备以用于美国。但该公司于2013年7月举报，基于36例未经历植入手术的盲RP患者的结果，授予欧洲联盟市场的装置认证CE标记。

电刺激疗法。对于早期和中期阶段RP的患者，眼睛的电气刺激治疗（EST）可能有助于保护否则Okuvision的代表，以德国医疗器械公司成立的德国医疗器械公司的代表，否则拒绝这种疾病的视觉，否则是由Retina Inclant AG创立的2011年ARVO会议。

在2007年开始的早期或中期视网膜炎患者的临床试验中，通过微小电极接受少量电流的眼睛，与所做的眼睛相比，视野中的视野显着改善没有得到刺激。

根据研究人员，该研究表明，视网膜的受控电刺激释放可能延迟RP的视网膜退化的生长因子。

其他治疗。其他正在开发的治疗RP的可能方法包括可植入的缓释药物胶囊，这可能有助于保存或延长视网膜功能，维他命A和别的抗氧化剂营养疗法减少视网膜损伤，并且设计用于将正常基因移植到视网膜细胞中以替代缺失或缺陷的疗法，以替换缺失或有缺陷的疗法，以暂停或逆转过睾丸炎。

自适应疗法和低视力装置

早期介入职业治疗可能有助于管理RP引起的生活改变，因为在视力丧失的早期阶段，它更容易适应视力下降。

患有色素性视网膜炎的人也可以考虑使用低视觉设备这可以帮助放大和照亮家庭和工作空间中的物体。

2016年9月更新